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從12歲到38歲,她的屁股被動了14次手術,前后花費300萬元,其中一次還是花重金請國外專家做的手術!然而,治療方向卻走錯了,腫瘤未能被連根拔起,在屁股里面繼續搞破壞,導致反復腫痛、流膿。她無論走到哪,都散發出濃烈的惡臭;而屁股上的手術瘢痕
從12歲到38歲,她的屁股被動了14次手術,前后花費300萬元,其中一次還是花重金請國外專家做的手術!
然而,治療方向卻走錯了,腫瘤未能被連根拔起,在屁股里面繼續搞破壞,導致反復腫痛、流膿。她無論走到哪,都散發出濃烈的惡臭;而屁股上的手術瘢痕錯綜交雜,周圍皮膚發生變性色素沉著,難看得像一張打滿補丁的爛布。
39歲的川妹子李秀(化名),其病情之復雜、手術次數之多,漫長的就診史,讓廣州三甲醫院的大專家都吃驚,也刺激著醫者的悲憫之心。
日前,中山大學附屬第六醫院肛腸外科任東林教授憑借豐富的臨床經驗,幫她找到了真正的原因——李秀得的是發病率僅有六萬分之一的先天性骶前囊腫(畸胎瘤),并帶領團隊攻堅克難,在 患者“稀巴爛”的屁股上小心翼翼開展根治手術,成功摘除腫瘤,完好保住肛門和直腸。
常被誤診為肛周膿腫、肛瘺, 九成患者做過兩次手術
李秀屁股上的病根,可以說是打娘胎帶來的。
在她剛剛出生時,骶尾部就有一綠豆大小類水皰形的小包塊,在3個月時行了第一次手術。沒有想到的是,人生從此與骶尾部包塊糾纏不休。
隨著年齡增長,在不同年齡進行了大大小小十幾次手術,甚至花了20萬請國外專家診治,前后治療費用接近300萬,均沒有得到徹底根治。多次手術不僅給家庭帶來巨大的禁忌負擔,疾病的反復發作也讓她備受折磨。
“第一,病人的手術史如果從19歲算起,平均兩年做一次手術;第二,疾病根本沒有得到徹底治療,因為一直沒有明確診斷,屢次被誤診誤治。”任東林介紹,李秀的遭遇并非個例,中山六院多年收治的160多例患者中,首診患者不到百分之十,90%以上患者都有著李秀這樣的反復、多次手術的經歷,經統計,平均每位病人就診前做過兩三次其他手術治療,也有很多患者因此失去了最佳治療的機會時機。
李秀的疾病診斷,在過去三十來年一直在不停發生變化:從出生時的體表包塊,到隨后的骶尾部的良性腫物,再到骨結核、骨髓炎、肛瘺……直至38歲做了活檢才證實是骶前畸胎瘤。
可是,她的復雜病情嚇倒了許多醫生,沒人敢給她再做手術。來到中山六院之前的三個個月,她只能在當地接受切開引流并敷貼治療的方案。
“像李秀一樣被誤診的患者并非個例,由于骶前囊腫十分少見,很多醫院廖機構缺乏相關的臨床經驗,醫生不了解不認識這個疾病,導致無法給予準確的診斷。”任東林說,骶前囊腫常常被誤診為肛周膿腫、肛瘺這類疾病,被多次進行手術治療,不但收效甚微,百分百復發,由于手術治療次數多、方式多、破壞大,還會讓患者局部的解剖關系更加復雜、紊亂,給以后的治療帶來重重困難,嚴重者可能要切除肛門、直腸。
一半病人早期無癥狀,不治療癌變幾率高
今年11月20日,李秀為尋求進一步診治,慕名找到任東林。通過指檢輔助影像學檢查,初步判斷李秀患的是骶尾部畸胎瘤。
這是一種骶前囊腫,其發病率很低。三級醫療中心的統計數據顯示,大概每4-6萬人當中有一個罹患骶前囊腫,分為發育性囊腫、畸胎瘤、脊索瘤和非胚胎腫瘤,將近50種病理類型,以女性多發,部分患者在婚前檢查、產前檢查時發現骶前囊腫。
任東林指出,不同于體表腫瘤,骶前囊腫深藏在盆底區域,位于骶骨的前面、直腸的后面。大概26%-50%的病人在早期沒有任何癥狀,隨著這疾病的進展,可以出現骶尾部的包塊、疼痛、膿腫、排便困難等癥狀。
通過檢查發現,患者有典型的Currarino綜合征:直腸后腫瘤、直腸肛門畸形、骶骨發育畸形。常染色體顯性基因突變,50%的病例有家族性。
“就算是良性的畸胎瘤,如果不治療,十年以后癌變的幾率也非常高,患者往往因此喪失手術治療的機會。”他指出,不管是反復感染還是炎癥,都會伴隨著難以忍受的惡臭,嚴重危害患者的生活質量和生命健康。
手術才能根治,不要盲目保守治療
30多年的痛苦煎熬,李秀近乎崩潰,見到任東林,她強烈要求手術,“就算要切掉肛門和直腸,我也接受!”
經歷了14次手術還不放棄,這股拼勁讓任東林為之動容,決定為她搏一把。但隨后的術前檢查情況不容樂觀:長期的病變導致患病部破壞嚴重,腫物巨大,邊界不清,局部空間狹小,與直腸關系密切,加之反復多次手術,李秀的臀部早已失去了原有的解剖特征,廣泛分布著不規則瘢痕,局部明顯紅腫、牙痛、流通,解剖關系復雜、紊亂,無疑大大增加了手術難度。
手術應該怎么做?是從腹腔還是經骶尾入路、能不能保留肛門直腸、巨大會陰缺損怎樣處理等問題,讓任東林陷入深深的思考。
經過一系列周密的術前討論和預演,任東林團隊決定從骶尾進入開展骶前囊腫根治手術。手術難度在外科手術中堪稱超級難的級別。憑借著豐富的經驗,團隊緊密協作,在不傷及其他組織尤其是直腸、肛門等的情況下,困擾李秀多年的腫物被完整取出。瘤體巨大13x12x10厘米,比一支小礦泉水還大,所幸經病理檢查證實為良性畸胎瘤。
“骶前囊腫不可能靠吃藥等保守治療治好,也不要相信所謂的偏方驗方,必須手術治療。”
任東林表示,相比經腹部入路,經骶尾入路的手術方式損傷更小,根治更徹底,復發率更小,同時能為患者保住肛門和直腸,術后經過專業的括約肌修復治療,患者仍然能獲得良好的生活質量。因此他認為,能經骶尾入路的盡量從骶尾入路。
中山六院肛腸外科近十年間已經完成此類患者的手術160余例,是目前世界上已報道該手術類型完成病例最多的醫療機構。為了讓骶前囊腫患者少走彎路,任東林提醒廣大病友和同行,診治骶前囊腫要格外注意以下幾點:
1、骶前囊腫病灶很深,一半病人無癥狀,肛門指檢、MRI、CT等多項檢查可以幫助診斷。骶前囊腫在MRI影像下常表現為尾骨缺失、融合,骶骨曲率變小;大小不等、形態不規則囊腫。
2、被診斷為肛周膿腫、肛瘺,經手術治療還是反復發作,需要提高警惕,建議到上一級醫療機構就診、尋求更專業的醫生的幫助,防止骶前囊腫漏診、誤診。
3、手術是目前解決骶前囊腫的唯一有效的方式,不可盲目保守治療,當心延誤病情。
丁熙