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腎上腺疾病【疾病概述】腎上腺位于雙側(cè)腎上極內(nèi)側(cè)，左側(cè)呈新月形，右側(cè)呈三角形，每側(cè)重約4-6g，其組織學結(jié)構(gòu)分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分。皮質(zhì)占90%，皮質(zhì)分泌類固醇激素，其中球狀帶分泌鹽皮質(zhì)激素，主要是醛固酮，調(diào)節(jié)水鹽代謝；束狀帶分泌糖皮質(zhì)激素，主
腎上腺疾病
【疾病概述】腎上腺位于雙側(cè)腎上極內(nèi)側(cè)，左側(cè)呈新月形，右側(cè)呈三角形，每側(cè)重約4 - 6g，其組織學結(jié)構(gòu)分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分。皮質(zhì)占90%，皮質(zhì)分泌類固醇激素，其中球狀帶分泌鹽皮質(zhì)激素，主要是醛固酮，調(diào)節(jié)水鹽代謝；束狀帶分泌糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇，調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)和脂肪代謝；網(wǎng)狀帶分泌性激素，主要是雄激素。髓質(zhì)占10%，主要分泌腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。腎上腺各部分病變導致其分泌異常皆可引起不同的疾病，在外科治療的腎上腺疾病中，以原發(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇癥和兒茶酚胺癥最為常見。
皮質(zhì)醇增多癥
【疾病概述】：皮質(zhì)醇增多癥是機體在過量糖皮質(zhì)激素的作用下，出現(xiàn)的一系列相關(guān)臨床癥狀和體征的綜合征，也稱為庫欣綜合征（CS）。根據(jù)導致庫欣綜合征原因的不同，分為ACTH依賴性和非依賴性兩大類：ACTH依賴性CS是由體內(nèi)ACTH含量增高引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束狀帶增生，從而導致其分泌過量的皮質(zhì)醇所致，主要是庫欣病和異位ACTH綜合征。由垂體病變導致ACTH過量分泌者稱為庫欣病。ACTH非依賴性CS一般是腎上腺腫瘤造成的，多數(shù)為腎上腺腺瘤，少數(shù)為腎上腺皮質(zhì)癌，其皮質(zhì)醇分泌是自主性的。
【診斷要點】
①臨床出現(xiàn)體重增加和向心性肥胖等體征，經(jīng)典表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、皮膚紫紋。。
②血漿游離皮質(zhì)醇測定、血漿ACTH測定、尿游離皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測定。
③小劑量地塞米松試驗、大劑量地塞米松試驗。
④定位檢查：超聲、CT等檢出腎上腺腫瘤，MRI檢出垂體病變。
【說明】
①不同病人臨床表現(xiàn)各異，肥胖是本病的主要癥狀之一，也是最早出現(xiàn)的
癥狀。肥胖呈向心性，主要在頭面部、后頸、鎖骨上窩及腹部有大量脂肪堆積，形成具有特征的“滿月臉”“鯉魚嘴”“水牛背”和“羅漢腹”等表現(xiàn)。病人頭面部皮膚菲薄、細嫩、溫暖、潮濕、油膩，皮下血管明顯可現(xiàn)，呈多血質(zhì)面容。同時，在下腹部兩側(cè)、大腿前和內(nèi)側(cè)、股、臀部、腋窩等處常常出現(xiàn)粗大的紫紅色條紋，稱為紫紋，也是常見表現(xiàn)。皮質(zhì)醇有明顯的潴鈉排鉀作用，且部分皮質(zhì)醇增多癥病人還伴有鹽皮質(zhì)激素分泌增加，因此導致病人體內(nèi)水鈉潴留，血壓增高。體內(nèi)糖皮質(zhì)激素的增高除增加葡萄糖異生外，還抑制脂肪合成，促進蛋白分解，導致骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮，病人常訴腰背痛、骨痛、身高縮短。高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺功能，還可抑制下丘腦促性腺激素釋放激素的分泌。因此，多數(shù)女性病人月經(jīng)不規(guī)則、稀少或閉經(jīng)，甚至不育。男性性征化表現(xiàn)者亦常見，如婦女生胡須、體毛旺盛、面部痤瘡、皮脂腺溢出增加或陰蒂增大等癥狀。
②血漿游離皮質(zhì)醇測定：8：00、16：00和24：00三個時間點分別抽血測定，正常人晨8時水平最高，下午4時水平仍較高，但比晨8時水平為低；24時水平最低。CS病人血漿皮質(zhì)醇多增高且晝夜分泌節(jié)律消失，對本病診斷有重要意義。通常人體內(nèi)1/100的皮質(zhì)醇分泌量以游離原形自尿液中排泄。24h尿游離皮質(zhì)醇可客觀地反映人體24h內(nèi)腎上腺皮質(zhì)醇的分泌量。本病的重要診斷指標之一。尿游離皮質(zhì)醇其代謝產(chǎn)物測定:24小時尿17-酮類固醇（17-KS）和尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)，尿17-OHCS的水平代表著體內(nèi)皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物的水平，也反映著體內(nèi)皮質(zhì)醇的分泌量。當皮質(zhì)醇增多癥時，病人體內(nèi)皮質(zhì)醇分泌量明顯增加，病人每日尿中17-OHCS排泄量也明顯升高。24h尿17酮類固醇(17-KS)：尿17-KS反映人體內(nèi)C17為酮基的類固醇激素的含量即鹽皮質(zhì)激素水平。在皮質(zhì)醇增多癥時，庫欣病病人尿17-KS水平可正常；而異位ACTH分泌綜合征及腎上腺皮質(zhì)腺癌時尿17-KS常顯著高于正常水平。血漿ACTH測定：對病因鑒別有參考意義。如兩次ACTH>3.3pmol/L，提示為ACTH依賴性CS;如2次ACTH濃度<1.1pmol/L，則提示為ACTH非依賴性CS。
③小劑量地塞米松試驗：23：30-24：00口服地塞米松1mg，服藥日晨及次日晨8：00抽血，測定血漿游離皮質(zhì)醇。測定值較對照值下降超過50%，是單純性肥胖癥和正常人的表現(xiàn)，而試驗后血皮質(zhì)醇下降不明顯，則為CS。大劑量地塞米松試驗：23:30-24:00頓服地塞米松8mg，服藥日晨及次日晨8:00抽血，測定血漿游離皮質(zhì)醇。測定值較對照值下降超過50%，提示為庫欣病，而腎上腺皮質(zhì)束狀帶病變或異位ACTH綜合征試驗后血皮質(zhì)醇下降不明顯。CRH興奮試驗應用人工合成的CRH靜脈注射，測定注射前后血ACTH及皮質(zhì)醇變化。對ACTH依賴性與ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥的病因診斷有重要鑒別意義。
④對ACTH依賴性CS，推薦垂體MRI檢查?？砂l(fā)現(xiàn)垂體微腺瘤、腺瘤，效果優(yōu)于CT，但對腎上腺檢查并不優(yōu)于CT。對腎上腺檢查，超聲掃描檢查有一定價值，腎上腺腺瘤直徑一般>1. 5cm，而腎上腺皮質(zhì)癌體積更大，均在B超檢出范圍。其簡易、價廉、無損傷，是首選的檢查方法。CT掃描分辨率高，對腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腺癌的檢出率幾乎達100%；臨床上和實驗室檢查符合皮質(zhì)醇增多癥的病人，當CT掃描中未見腎上腺腫瘤，同時雙側(cè)腎上腺體積增大、變厚則可診斷為腎上腺皮質(zhì)增生。根據(jù)病人典型的臨床表現(xiàn)，應先進行腎上腺超聲篩查，若發(fā)現(xiàn)腎上腫瘤，則作CT進一步明確診斷。當懷疑庫欣病時還應作垂體MRI檢查。也應考慮到異位ACTH綜合征的可能，可行胸腹部CT、奧曲肽現(xiàn)象等。不同方法的皮質(zhì)醇、ACTH測定及相關(guān)試驗檢查則有助于完善CS的診斷。
【治療原則】
一線治療方案是針對病因的手術(shù)治療，基本內(nèi)容和目標是：1、原發(fā)腫瘤的切除2、高皮質(zhì)醇血癥及其并發(fā)癥的及早有效控制3、減少永久的內(nèi)分泌缺陷或長期的藥物替代。
【治療方法】
1、 ACTH依賴性庫欣綜合征的治療庫欣病病變在垂體或下丘腦，首選應用手術(shù)顯微鏡經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇切除垂體瘤。異位ACTH綜合征應手術(shù)切除原發(fā)腫瘤。【說明】
①多數(shù)病人ACTH的分泌量在術(shù)后4～6個月可以恢復正常。手術(shù)摘除垂體腺瘤而治愈本病的概率在80%以上，術(shù)后復發(fā)率低于10%。經(jīng)鼻經(jīng)蝶垂體瘤摘除術(shù)目前在發(fā)達國家已成為治療庫欣病的首選方法。垂體腫瘤手術(shù)無效或復發(fā)，并且不能再次手術(shù)者，推薦采用垂體放療，緩解率達83%，但可能出現(xiàn)長期的垂體功能低下，原發(fā)腫瘤的切除可使異位ACTH綜合征的根治率達40%，完全緩解率達80%。②垂體瘤手術(shù)復發(fā)或藥物及放療治療失敗者，及異位ACTH綜合征病人原發(fā)腫瘤尋找或切除困難且病情危重者時，可行腎上腺切除術(shù)。國外推薦雙側(cè)腎上腺全切，術(shù)后終身皮質(zhì)激素替代。但有少部分病人會出現(xiàn)尼爾森綜合征。尼爾森綜合征指庫欣病或其他腎上腺增生性疾病病人在雙側(cè)腎上腺切除后垂體ACTH瘤進一步發(fā)展，分泌大量ACTH，并出現(xiàn)顯著的皮膚黏膜色素沉著等表現(xiàn)的一組綜合征。國內(nèi)有推薦一側(cè)腎上腺全切，對次全切，可在控制高皮質(zhì)醇血癥的同時減少皮質(zhì)激素的替代，但腎上腺組織保留多少尚存爭議。2、 腎上腺皮脂腺瘤或腺癌的治療 腎上腺皮質(zhì)腺瘤采用開放或腹腔鏡將腎上腺腺瘤切除或連同患側(cè)腎上腺全部切除，皮質(zhì)癌首選根治性切除。【說明】
①術(shù)前準備：皮質(zhì)醇增多癥病人發(fā)病以后，由于長期高皮質(zhì)醇血癥的存在已對機體產(chǎn)生嚴重影響，發(fā)生了一系列病理變化，此時如不加以糾正和改善即行手術(shù)則危險性極大。術(shù)中、術(shù)后發(fā)生嚴重并發(fā)癥的可能性很大甚而危及生命。因此腎上腺手術(shù)之前應對糖皮質(zhì)激素過量對機體造成的損害進行有目的的處理和糾正，使病人在手術(shù)前調(diào)整到最佳狀態(tài)。應盡可能將血壓控制在正常范圍，血糖控制在10mmol/L以下，糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，改善心臟功能。術(shù)前應用廣譜抗生素預防感染。
②術(shù)前和術(shù)中給予糖皮質(zhì)激素：腎上腺腫瘤手術(shù)前，由于腎上腺腫瘤長期自主性分泌大量皮質(zhì)醇，致使垂體ACTH分泌處于被抑制狀態(tài)，同時對側(cè)腎上腺及腫瘤周圍正常腎上腺皮質(zhì)也呈萎縮狀態(tài)。為防止腫瘤切除后體內(nèi)皮質(zhì)醇驟然不足，應皮質(zhì)激素替代治療，遵循原則如下：1、術(shù)中、手術(shù)當日給予靜脈注射氫化可的松。2、術(shù)前酌情予地塞米松或醋酸可的松肌注。3、術(shù)后禁食期間可選擇靜脈或肌注氫化可的松、地塞米松或醋酸可的松，進食后改為強的松口服。4、皮質(zhì)激素逐漸減量至停藥。
③腎上腺皮質(zhì)危象：腎上腺切除術(shù)中、術(shù)后，應加強對病人生命體征的觀察及全身情況的了解，一旦發(fā)現(xiàn)有腎上腺皮質(zhì)危象的跡象，應果斷地采取積極措施處理，此時時間即是生命，稍有遲疑則可能造成死亡。變現(xiàn)為厭食、惡心、嘔吐、腹脹、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降和體溫上升。最初1-2小時內(nèi)迅速滴注氫化可的松100-200mg，5-6小時內(nèi)達500-600mg，第2-3天可予氫化可的松300mg，然后每日減少100mg病人可能有血壓下降和離子紊亂，應予以補液和血管活性藥物糾正。
【健康指導】
有滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、體重增加、向心性肥胖等表現(xiàn)并進行性加重者應行篩查除外皮質(zhì)醇增多癥，皮質(zhì)醇增多癥患者應針對病因進行治療。
腎上腺嗜鉻細胞瘤
【疾病概述】：腎上腺嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的腫瘤，其合成、儲存、分解代謝兒茶酚胺（CA），并因兒茶酚胺的釋放引起一系列癥狀。其中約10%為惡性，10%為雙側(cè)多發(fā)。
【診斷要點】
①臨床出現(xiàn)伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征的高血壓，或頑固性高血壓，或血壓易變不穩(wěn)定。
②定性診斷，測定血漿和尿中的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物：24小時尿兒茶酚胺測定、血兒茶酚胺測定、24小時尿香草扁桃酸( VMA)測定等。
③定位診斷，CT、MRI檢出腎上腺嗜鉻細胞瘤。
④MIBG顯像、生長抑素受體顯像對嗜鉻細胞瘤進行功能影像學定位，有條件的地方可選擇。
【說明】
①腎上腺嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)多種多樣，由腫瘤細胞分泌的CA釋放至血循環(huán)引起。最常見的臨床癥狀是高血壓，可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓、持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)發(fā)作，陣發(fā)性高血壓。典型者伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征。
②患者還可出現(xiàn)心血管并發(fā)癥及代謝紊亂，腫瘤向血液中持續(xù)或間斷釋放大量兒茶酚胺，造成以左心結(jié)構(gòu)和功能受損為主的心肌損害，常以急性心衰肺水腫為主要臨床表現(xiàn)。長期過量CA還會導致直立性低血壓伴心動過緩等。基礎(chǔ)代謝增高，肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制，血糖增高、出現(xiàn)尿糖；脂肪代謝加速，血中游離脂肪酸和膽固醇增高；少數(shù)病人還可能有低血鉀表現(xiàn)。
③實驗室測定血漿和尿中的游離兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物是診斷本病的重要方法。24小時尿CA測定：包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，24小
時尿內(nèi)CA含量升高2倍以上即有意義。血CA測定：在高血壓發(fā)作時測定有重要意義。24小時尿香草扁桃酸( VMA)測定：VMA是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物，由尿液排出體外。某些食物和藥物（如咖啡、香蕉、柑橘類水果、阿司匹林等）可干擾上述測定值，故檢查前必須停用。
④超聲掃描范圍廣，可多次檢查，但檢出率相對較低，多用于普查篩檢。CT對腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤檢出率高，腫瘤內(nèi)密度不均和增強掃描時腫瘤明顯強化為其特點，可充分反映腫瘤形態(tài)特征及與周圍組織的解剖關(guān)系。MRI在T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像高信號，反向序列信號無衰減為其特點。
⑤有條件地區(qū)以可選擇間碘芐胍定位試驗(MIBG)，特異性高，但與CT/MRI相比敏感性差，另外對于診斷：小病變、腎上腺外病變、雙側(cè)病變、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移部位的定位定性等有很高價值。
【治療原則】
嗜鉻細胞瘤的治療為完整的手術(shù)切除。
【說明】
腫瘤切除已成為絕大多數(shù)腎上腺腫瘤治療的標準術(shù)式，同樣也適用于嗜鉻細胞瘤的處理。
【治療方法】
腹腔鏡下或開放手術(shù)切除腫瘤可獲得良好的療效。腫瘤較大時，可采用經(jīng)腹
腔入路腹腔鏡手術(shù)；腫瘤較小時也可選用腹膜后入路手術(shù)；腫瘤巨大時，開放手術(shù)較為安全。
【說明】
①術(shù)前充分的準備是手術(shù)成功的關(guān)鍵，未常規(guī)給予術(shù)前α-受體阻滯劑以前手術(shù)的死亡率達24-50%。充分的藥物準備可使手術(shù)死亡率低于3%。術(shù)前藥物準備的目標在于阻斷過量CA的作用，維持正常血壓、心率／心律，改善心臟和其
他臟器的功能；糾正有效血容量不足；防止手術(shù)、麻醉誘發(fā)CA的大量釋放所致的血壓劇烈波動，減少急性心力衰竭、肺水腫等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。
降壓藥物常選擇α受體阻滯藥：最常用的是長效非選擇性α受體阻滯藥酚芐明，初始劑量5～lOmg，2/d，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2～3日遞增10～20mg;發(fā)作性癥狀控制、血壓正?；蚵缘?、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)等提示藥物劑量恰當，一般每日30～60mg或1mg/kg已足，分3～4次口服，不超過2mg/(kg．d)。小兒初始劑量0.2mg/kg（ ②術(shù)前藥物準備的時間和標準：推薦至少10～14d，發(fā)作頻繁者需4～6周。以下幾點提示術(shù)前藥物充分：a.血壓穩(wěn)定在120/80mmHg，心率<80/min；b.無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；c.體重呈增加趨勢，血細胞比容<45%；d.輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。 ③手術(shù)方式的選擇，與開放手術(shù)相比，腹腔鏡嗜鉻細胞瘤切除術(shù)具有術(shù)中CA釋放少、血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復快、住院時間短等優(yōu)點，是腎上腺嗜鉻細胞瘤推薦首選的手術(shù)方式。其選擇主要決定于腫瘤的大小和術(shù)者的經(jīng)驗。對于腫瘤巨大、疑惡性、多發(fā)需探查者建議選用開放手術(shù)。 ④對單側(cè)散發(fā)的腎上腺嗜鉻細胞瘤推薦腎上腺切除。雙側(cè)、家族性或具有遺傳背景者推薦保留正常腎上腺組織。 ⑤嗜鉻細胞瘤術(shù)后監(jiān)護24-48h，持續(xù)的心電圖、動脈壓、中心靜脈壓等監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能的心血管和代謝相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后高血壓、低血壓、低血糖較常見，應常規(guī)適量擴容。 【健康指導】 對伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征的高血壓，或頑固性高血壓，或血壓易變不穩(wěn)定者進行篩查。對發(fā)現(xiàn)腎上腺嗜鉻細胞瘤者行手術(shù)切除。 原發(fā)性醛固酮增多癥 【疾病概述】：原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮所致，典型的表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、高血鈉、低血漿腎素活性、堿中毒及肌無力或周期性癱瘓。主要分型有特發(fā)性醛固酮綜合征、醛固酮腺瘤、單側(cè)腎上腺增生、分泌醛固酮的腺癌等。根據(jù)不同分型選擇手術(shù)治療或藥物治療。 【診斷要點】原醛癥的診斷主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)對可疑病人篩查、定性診斷、分型定位診斷。 ①臨床出現(xiàn)高血壓、低血鉀等。 ②血漿醛固酮/腎素活性比值，24小時尿醛固酮測定，血鉀、血鈉、尿鉀檢測。 ③高鹽飲食負荷試驗、螺內(nèi)酯實驗陽性 ④B超、CT檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺腫物。 【說明】 ①原發(fā)性醛固酮增多癥的一系列病理生理改變均是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮所導致，從而出現(xiàn)高血鈉、低血鉀、代謝性堿中毒等一系列電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡現(xiàn)象以及腎素一血管緊張素被抑制現(xiàn)象。高血壓是原醛癥最先表現(xiàn)出來的癥狀之一?；颊呖捎蓄^暈、頭痛、耳鳴、乏力等癥狀，眼底檢查出現(xiàn)高血壓眼底病變，一般降血壓藥物對此無明顯療效。低血鉀可出現(xiàn)一系列典型癥狀：乏力、倦怠、虛弱、肌肉軟弱無力或典型的周期性麻痹?？衫奂靶呐K，出現(xiàn)缺鉀性心電圖改變：明顯U波，T波低平、倒置，甚至心律失常；低血鉀合并代謝性堿中毒可使血中游離鈣降低，導致低鈣血癥，引起肢體麻木、手足抽搐以及肌肉痙攣等癥狀。 ②血清Na+往往在正常范圍或略高于正常，一般>140mmol／L，多數(shù)患者呈持續(xù)性低鉀，血鉀≤3.5mmol／L;也有部分患者呈間隙性低鉀；少數(shù)患者血鉀可正?；蛱幵谡Ｖ档拖蓿础?.5mmol／L。原醛癥患者24h尿鉀均較高，如果24h尿鉀超過25～30mmol/L，則有臨床意義。 原發(fā)性醛固酮增多癥患者血清醛固酮水平通常明顯高于正常，而腎素水平 低于正常，且醛固酮分泌受晝夜節(jié)律影響，須多次測定，常以檢測晨8時、臥位下午4時為準。血漿醛固酮/腎素活性比值是血漿醛固酮與腎素濃度的比值，若該比值大于40，提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性，是高血壓患者中篩查原醛癥最可靠的方法。 ③高鹽飲食負荷試驗：實驗前留取24h尿測醛固酮、鉀、鈉及皮質(zhì)醇，同時抽血測醛固酮、鉀、鈉、皮質(zhì)醇及腎素活性，實驗開始后患者每日增加食鹽 6～9g，共3～5d，最后ld同樣檢測上述指標。如為原發(fā)性醛固酮增多癥患者，則血醛固酮在554pmol／L以上，尿醛固酮在38.8nmol／24h以上，而此試驗中正常人的腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)被抑制，醛固酮分泌應顯著減少。 ④螺內(nèi)酯（安體舒通）實驗：螺內(nèi)酯為醛固酮受體拮抗藥，能阻斷醛固酮對腎小管的作用。每日3～4次口服螺內(nèi)酯300～400mg，服用1～2周，如低血鉀被糾正，血壓正常，而尿中醛固酮未見降低，則支持醛固酮分泌增多。 ⑤超聲檢查常用于篩查，但較為粗略，難以發(fā)現(xiàn)直徑 ⑥有條件地區(qū)可選擇腎上腺靜脈取血，是分側(cè)定位原醛癥的金標準，敏感性特異性均極高，但屬有創(chuàng)檢查，費用高。 【鑒別診斷】 臨床上還有一些疾病表現(xiàn)為高血壓、低血鉀在確診和治療原醛癥前需鑒別診斷。 ①繼發(fā)性醛固酮綜合征，如分泌腎素的腫瘤、腎動脈狹窄等。 ②原發(fā)性低腎素性高血壓 有15-20%的原發(fā)性高血壓患者腎素是被抑制的，但行開博通試驗時其血漿醛固酮水平被抑制 ③假性醛固酮綜合征，臨床也表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒，臨床表現(xiàn)很像原醛癥，但其血漿醛固酮水平很低，螺內(nèi)酯對其無效。 【治療原則】 根據(jù)病因選擇手術(shù)或藥物治療，目的是預防醛固酮所致的高血壓、低血鉀、腎毒性、以及心血管損害的發(fā)病率和死亡率。 【治療方法】 一、手術(shù)治療，對腎上腺醛固酮瘤首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，盡可能保留腎上腺組織，腹腔鏡手術(shù)與開放手術(shù)療效一致。分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺癌及異位腫瘤，應作腫瘤根治術(shù)。 【說明】 ①術(shù)前準備：糾正高血壓、低血鉀。腎功能正常者，推薦螺內(nèi)酯術(shù)前準備，劑量100～400mg，每天2-4次，如果低血鉀嚴重，應口服或靜脈補鉀，一般準備1～2周。一般來說，電解質(zhì)糾正過程中，血壓即開始趨于下降。螺內(nèi)酯應用1周后血壓無變化即應輔以降壓藥物?；颊呷玳L期高血壓且伴有心血管損害，則更應早期應用降壓藥物。患者可服用依那普利、卡托普利等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥和硝苯地平等鈣離子通道阻滯藥。 ②術(shù)后處理：術(shù)后第一天需停用鉀鹽、螺內(nèi)酯、降壓藥物，術(shù)后需監(jiān)測血醛固酮、血鉀、血壓。醛固酮瘤患者手術(shù)后因病因已祛除，患者血、尿醛固酮濃度迅速下降，水、電解質(zhì)紊亂可于數(shù)日至數(shù)周內(nèi)恢復正常，但患者術(shù)后腎潴鈉功能下降，應術(shù)后監(jiān)測血電解質(zhì)水平作為術(shù)后補充液體的依據(jù)，亦可口服補充氯化鈉。 二、藥物治療：口服螺內(nèi)酯，起始劑量20-40mg/天，漸遞增，最大<400mg/天，2-4次/日，以維持血鉀在正常值上限內(nèi)為度。如血壓控制欠佳，聯(lián)用其他降壓藥物。其他藥物包括依普利酮、鈉通道拮抗劑、鈣離子通道阻斷劑、ACEI和血管緊張素受體阻斷劑、糖皮質(zhì)激素等。 【說明】 ①藥物治療適用于特發(fā)性醛固酮綜合征及不能耐受手術(shù)的醛固酮瘤者。 ②螺內(nèi)酯作為首選藥物，其結(jié)合鹽皮質(zhì)激素受體，拮抗醛固酮。主要副作用有男性乳房發(fā)育、陽痿、性欲減退、女性月經(jīng)不調(diào)等。 ③對不能耐受螺內(nèi)酯者，可選用高選擇性醛固酮受體拮抗劑。其性相關(guān)副作用發(fā)生率顯著降低，但拮抗活性僅約為螺內(nèi)酯的60%。 【健康指導】 高血壓并低血鉀者應行篩查除外原醛癥，原醛癥患者應根據(jù)分型選擇手術(shù)治療或藥物治療。 腎上腺偶發(fā)瘤 【疾病概述】：腎上腺偶發(fā)瘤是指病史和體格檢查均未明確提示腎上腺疾病，影像學檢查偶然發(fā)現(xiàn)的直徑≥1cm的腫瘤。常見有腎上腺皮質(zhì)良性腫瘤。另外有腎上腺轉(zhuǎn)移癌、腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺囊腫、腎上腺血腫、髓質(zhì)脂肪瘤、畸胎瘤等。 【診斷要點】腎上腺偶發(fā)瘤的診斷主要解決三個問題：良性還是惡性、原發(fā)還是轉(zhuǎn)移、是否具有內(nèi)分泌功能。 【說明】 ①良惡性的檢查主要依靠影像學檢查，確診需要病理。首選CT檢查，通常直徑<4cm，腫瘤邊緣規(guī)則，密度均勻，增強掃描強化不明顯腺瘤可能性大。直徑>4cm，腫瘤邊緣不規(guī)則，壞死，鈣化，增強掃描顯著強化提示惡性可能性大。 ②具有惡性腫瘤病史的腎上腺偶發(fā)瘤，轉(zhuǎn)移癌是最常見原因。原發(fā)灶不明的轉(zhuǎn)移癌罕見，必要時可穿刺活檢。 ③所有的腎上腺偶發(fā)瘤病人均應行腎上腺功能的實驗室檢查。目的在于明確有無嗜鉻細胞瘤、皮質(zhì)醇增多癥、原醛癥等及判斷是否為癌轉(zhuǎn)移病灶。推薦篩查實驗如：24小時尿兒茶酚胺，血尿甲氧腎上腺素類，血、24小時尿皮質(zhì)醇，血鉀，血漿腎素/醛固酮比值。 【治療原則】 腎上腺偶發(fā)瘤的治療主要取決于有無內(nèi)分泌功能及是否為惡性，同時顧及患者的全身狀況及意愿?？蛇x擇手術(shù)治療或觀察等待。 【治療方法】 一、手術(shù)治療：根據(jù)腫瘤大小和技術(shù)條件選擇腹腔鏡手術(shù)或開放手術(shù)。 二、等待觀察：對直徑<4cm的腫瘤可等待觀察，但如果在隨訪中腫瘤增大>1cm/年或出現(xiàn)內(nèi)分泌功能則應手術(shù)治療 【說明】 推薦的手術(shù)適應證有：具有內(nèi)分泌功能者、可疑惡性者、腫瘤直徑≥4cm者、孤立的腎上腺轉(zhuǎn)移瘤且原發(fā)瘤可控者、直徑<4cm的無功能腫瘤也可視情況手術(shù)治療 【健康指導】 腎上腺偶發(fā)瘤未手術(shù)者應定期復查，如腫瘤增大或激素分泌過多推薦手術(shù)治療。
何龍華