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在肝硬化患者中，門靜脈高壓是自發性門體分流(SPSS)發生的驅動因素。肝臟發生硬化改變后由于門靜脈血流受阻、血液淤滯，引起門靜脈系統壓力升高，導致肝內外門體靜脈分流，常見肝外門體分流側支循環形成(如食管胃靜脈曲張、腹壁及臍周靜脈擴張、痔靜脈

在肝硬化患者中，門靜脈高壓是自發性門體分流(SPSS)發生的驅動因素。肝臟發生硬化改變后由于門靜脈血流受阻、血液淤滯，引起門靜脈系統壓力升高，導致肝內外門體靜脈分流，常見肝外門體分流側支循環形成(如食管胃靜脈曲張、腹壁及臍周靜脈擴張、痔靜脈擴張等)的相關研究較多，而關于非常見的側支循環(如脾腎靜脈分流、胃腎靜脈分流、腹膜后靜脈分流和心膈角靜脈分流等)的報道較少。門靜脈高壓狀態下，機體為了適應不良病理狀態，發生自我代償來維持相對平衡的狀態，其中SPSS為重要方式之一，當這個平衡被打破后，就可能發生曲張靜脈破裂出血、肝性腦病(HE)、腹水等影響患者生活質量的顯性臨床并發癥[1]，多數患者因此而就診。SPSS與經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)雖同為門體分流，但其發生時間跨度、分流量等諸多因素，其中異同與臨床意義尚不完全清楚。本文就SPSS的形成、檢出、分類、臨床意義及診治現狀進行綜述。

1SPSS的產生

胚胎時期存在于門靜脈與體循環的血管交通支有利于母體對胎兒營養、氧氣的供應, 及排泄物代謝等, 出生后這些血管逐漸關閉，而在門靜脈高壓狀態下這些血管可能重新開放, 形成重要的側支循環, 引發相應的臨床并發癥[2]。一方面，當門靜脈系統內的肝血流受阻時，由此產生血液動力學變化表現為門靜脈血液通過各種側支靜脈途徑自發變為離肝血流，形成多個門體系統吻合; 另一方面，一氧化氮(NO)、前列腺環素等血管生成相關因子可引發血管生成，由此衍生出新的血管來分流受阻的門靜脈血流，該現象在門靜脈血管形成海綿樣變性中最為常見。在臨床實踐中，門體分流的診斷標準以內鏡下胃食管靜脈曲張和/或肝外門體分流的形成為依據，如自發性脾腎分流、胃腎分流和臍旁靜脈等[3]。肝硬化門靜脈高壓使先天存在的門體靜脈系統吻合的側支循環網絡開放, 與腔靜脈系統相通[4]。正是由于這種代償機制的存在，晚期慢性肝病患者SPSS的發生率較高。

2SPSS的分類及分型

Wu等[5]將門腔靜脈間的側支循環分為常見側支循環和非常見側支循環(UCC)，前者包括臨床醫生熟悉的食管和胃底靜脈曲張、腹壁和臍周靜脈擴張、直腸和痔靜脈擴張; 后者包括脾腎靜脈分流、胃腎靜脈分流、腹膜后靜脈分流及心膈角靜脈等。其中脾腎分流和胃腎分流是最常見的UCC類型，分別為50.00%和42.37%。在最近國外一項多中心研究[6]中也發現SPSS最常見的類型為脾腎分流(SRS)，而腸系膜分流和腹膜后分流較為少見。

SRS是指從脾靜脈到腎靜脈之間豐富并增粗的異常血管，其形成機制可能與先天存在的小血管擴張有關, 也可能與新生血管有關[7]。SRS在CT上表現為脾和左腎門區域的大而彎曲的靜脈流入擴大的左腎靜脈[8]，這些分流可能非常曲折，多層螺旋CT有助于其辨別。胃腎分流表現為胃底與左腎靜脈、脾門與左腎靜脈間擴張紆曲的血管, 可呈瘤樣擴張，行于腎上腺區的曲張靜脈CT平掃時可能被誤認為腎上腺或腎上腺腫瘤, 門靜脈期連續橫斷面圖像或優質的重組圖像有助于鑒別。胃腎分流多為左側腹膜后大靜脈通道，與左側腎靜脈擴張相關。這些分流可能來自于已存在的微小門體系統，或者來自于腎上腺和腎周靜脈系統。在胃腎分流患者中，門靜脈壓力主要通過胃短、胃后靜脈進入胃底，形成孤立性胃靜脈曲張，再經胃腎分流到左腎靜脈的循環通路。其他門體分流還包括腸系膜-腎[9]、腹膜后[10]、心膈角[11]靜脈分流，其中心膈角靜脈分流由擴張的心包膈靜脈組成，常發生于下腔靜脈膜性梗阻引起的肝硬化患者，患病率約18%。

根據SPSS直徑可將其分為大SPSS(L-SPSS，≥8 mm)、小SPSS(S-SPSS，＜8 mm)、無SPSS(W-SPSS)。通常L-SPSS患者肝功能受損更嚴重，門靜脈高壓并發癥更頻繁，而且L-SPSS患者比S-SPSS患者和W-SPSS患者HE發生率更高(分別為48%、34%和20%，P＜0.001);并且在肝硬化其他并發癥方面，L-SPSS和S-SPSS比W-SPSS組更易出現與門靜脈高壓相關的胃腸道出血、腹水、自發性腹膜炎和肝腎綜合征。L-SPSS中最常見的是脾腎分流，占L-SPSS的46%[12]。有研究[13]對門靜脈并發癥的多變量分析揭示了兩個獨立的預測因素，即肝移植前門靜脈血栓形成(PVT)和SRS的大小，SPSS的大小和類型與死亡率、發病率或肝功能恢復均無關。然而，存在大脾腎分流的患者門靜脈高壓并發癥的發生率明顯更高，故移植前PVT和大的SRS存在的患者門靜脈并發癥風險更高，在這種情況下術中干預SRS是有必要的，因為這可能進一步降低門靜脈并發癥的發生率。

3SPSS的檢出及臨床意義

3.1 SPSS的檢出

超聲檢查是一種快速、無創的門靜脈高壓診斷技術，適用于評估門靜脈主干和側支血管的血流方向[14]。但Subramanyam等[15]研究發現，超聲診斷的靈敏度有限，由于靜脈側支的大小和類型與門靜脈高壓程度之間的相關性不明顯，且有時患者存在大量腹水和較小的側支靜脈，故超聲對SPSS的檢測價值有限。

增強CT和MR提供的橫斷面成像可以觀察整個門靜脈系統，這些技術的發展使臨床上SPSS的診斷和監測更加精準[6]。目前，SPSS的影像學診斷主要由多層螺旋CT給出，多層螺旋CT具有掃描速度快、重建層間距小、后處理功能強等優點, 可較好地顯示肝硬化門靜脈高壓門腔分流的表現。Salahshour等[16]進行的研究結果顯示，經多層螺旋CT檢測，冠狀動脈、胃短支、食管旁支的存在和大小可以作為食管靜脈曲張破裂出血發生的準確預測指標，而“脾胃腎”分流這種交通支的形成是食管胃靜脈曲張發生的基礎。當與靜脈造影劑(分別為非碘化造影劑和釓螯合劑)結合使用時，CT和MRI均可提供門靜脈系統清晰的橫斷面可視化，并具有清晰的空間和對比分辨率[17]。宗嶸等[10]通過應用多層螺旋CT門靜脈成像技術評價門靜脈高壓門體分流的側支血管，其優勢在于患者出現臨床癥狀時提前發現，能為臨床提供更為豐富和準確的信息。這些分流道大小、血流速度等參數尚需進一步無創化定量，對進一步闡明門靜脈高壓機理及開展臨床研究至關重要，也為未來對門靜脈高壓癥患者介入治療評估提供新思路。

3.2 SPSS的臨床意義

3.2.1 SPSS的分流作用

SPSS的存在一方面對門靜脈血流部分分流，可能緩解門靜脈壓力，另一方面入肝血流減少，可能帶來其他臨床問題，有文獻[12]報道，肝硬化門靜脈高壓合并SPSS可使門靜脈對肝臟灌注減少。肝硬化失代償時SPSS的存在可導致“門體分流綜合征”[18]，這一術語最早是由Kumamoto等[19]提出，Saad[20]進一步闡述該綜合征包括HE、肝功能不全、肝萎縮、門靜脈分支消失和PVT。Wu等[5]研究發現，與普通側支循環相比，UCC患者的嚴重食道或胃底靜脈曲張、門靜脈高壓性胃病和大量腹水的發生率顯著降低(P＜0.01)，可能與降低門靜脈壓力密切相關; 而HE顯著降低和血氨水平升高的發生率顯著升高，與部分血流不經過肝臟解毒直接進入體循環有關。有研究[21]報道脾腎分流可以在一定程度上降低門靜脈壓力, 減少門靜脈高壓癥相關臨床表現的發生。Lipinski等[22]研究表明，存在SPSS患者的食管靜脈曲張出血發生率更高，有SPSS的患者Ⅰ級食管靜脈曲張的發生率相對高于無SPSS組，且Ⅲ級食管靜脈曲張發生率較低。Riggio等[23]研究發現，SPSS對胃腸道出血有保護作用。Qi等[24]研究也發現有自發性脾腎分流的肝硬化患者發生急性上消化道出血的風險非常低。這一發現很容易解釋為自發性脾腎分流的存在降低了門靜脈壓力，從而防止了靜脈曲張出血的發展。但有自發性脾腎分流的肝硬化患者內鏡下食管靜脈曲張的發生率高于無自發性脾腎分流的患者，這似乎是矛盾的。門靜脈壓力升高是側支循環產生前提，動態平衡下側支循環只能減緩部分門靜脈壓力，當門靜脈壓力突破某一極限時，這個動態平衡將被打破，因此，較大的側支循環也可能是門靜脈壓力很高的一種表現。

3.2.2 肝功能相關性及意義

在Simón-Talero等[12]的研究中發現，肝硬化患者中SPSS的患病率為60%，其中28%的患者有L-SPSS，且嚴重程度隨肝病和門靜脈高壓加重呈線性增加，這種聯系在肝功能相對較好的患者中尤為明顯。脾腎分流作為最常見的L-SPSS，其可以影響門靜脈主干內徑，從而增加分流導致PVT、HE等并發癥，有可能引起肝功能惡化減少肝臟灌注進一步加重肝損傷，加速肝硬化病程進展[21]。這與Zhao等[25]研究結果一致。有研究[26]表明，在肝硬化早期治療SPSS可改變疾病的自然病程，早期栓塞(early shunt embolization，ESE)能使肝功能得到改善; 在此項研究中，作者還發現在復發性或慢性HE和MELD評分較低的患者中，ESE比晚期干預更有益，是否能通過減少門靜脈高壓來提高存活率仍需要通過多中心隨機對照試驗進行驗證。Kumamoto等[19]進行的一項回顧性研究已證實，存在較大SRS的患者與較差肝功能及預后不良密切相關。Ishikawa等[27]報道了1例患HCV相關失代償性肝硬化合并難治性腦病的病例，發現門體分流阻斷可導致門脾靜脈血流動力學發生改變，從而顯著改善Child-Pugh和MELD-Na評分。該病例通過阻斷門體分流以及改善肝內門靜脈血供，進而使肝功能得到一定程度的逆轉，提示可能由大的門體分流引起肝內門靜脈供血明顯減少導致肝衰竭，而病毒相關肝細胞受損并不是最主要誘因。由此提出了一個新的概念，即“門靜脈-系統性肝功能衰竭”，用來描述無肝硬化但存在巨大門體分流的肝衰竭。

3.2.3 肝性腦病(HE)

10%~20%的肝硬化患者有HE的發生，但其肝細胞功能尚可，SPSS存在時，大量的門靜脈血流不經過肝臟直接進入體循環，使腸道產生的毒性物質無法經過肝臟代謝[28]，這也就解釋了為何在有門體分流的患者身上HE發生率更高[22]。Nardelli等[18]進行的一項大型多中心研究進一步證實了L-SPSS(直徑＞8 mm)與HE的發生有關，從病理生理學角度看，SPSS的總橫截分流面積(TSA)(或多個SPSS的累積面積)比SPSS直徑更能準確反映門靜脈系統分流的血容量。最新證據[23]表明，TSA＞83 mm^2會增加肝硬化患者發生顯性肝性腦病(OHE)的風險和死亡率。筆者團隊[29]近期報道了1例慢性乙型肝炎肝硬化失代償期患者，行內鏡下曲張靜脈治療術后2個月開始出現肝區脹痛，逐漸出現HE癥狀且越來越重，仔細分析內鏡治療前患者肝臟增強CT發現，其門靜脈右支與肝靜脈右支有一條3 mm交通支，內鏡下治療術后1年，該交通支擴大到13 mm，如同形成了“天然的TIPS”導致頑固性HE，這一現象與TIPS分流直徑或總橫截分流面積及術后HE風險密切相關有異曲同工之妙，該患者通過灌腸及酸化腸道、治療便秘后癥狀逐漸消失。胡文艷等[30]報道了1例類似自發性門體分流合并HE的患者。

4SPSS對相關治療的影響

肝移植受者的預后可能會受到SPSS兩方面的影響，一方面，SPSS可能具有門靜脈血流“竊取”效應，這可能會顯著減少門靜脈血流流入移植物，有時會損害移植物的功能恢復[31]。另一方面，SPSS可能會通過限制門靜脈的高灌注，短暫地降低門靜脈高壓，并減輕由此引起的肝損傷[18]，而這種損傷經常發生在小型移植物的血運重建后[3]。此外，Allard等[13]進行的研究表明，L-SPSS不會對活體肝移植后的結果產生負面影響，但大的SRS卻與更高的門靜脈并發癥風險相關，尤其是在肝移植前的受體中，而PVT是肝硬化患者常見的并發癥，在等待肝移植的患者中發生率高達20%[32]，這可能與門靜脈血流瘀滯、遺傳性或獲得性血栓前病變和/或腹部感染、手術或創傷造成的血管內皮損傷有關[33]。根據多變量模型，PVT的發生被認為對肝移植預后有不良影響，因為它會引起門靜脈高壓的進一步增加，從而導致潛在的危及生命的出血事件和肝功能的惡化[34]。然而，PVT是否會導致肝硬化的不良預后仍是一個懸而未決的問題。

TIPS是目前治療肝硬化門靜脈高壓癥的主要微創介入方法，王濤等[35]研究發現，肝硬化門靜脈高壓患者SPSS發生率為38.64%，應用TIPS聯合封堵治療可達到封堵目的并有效降低患者門靜脈高壓，雖然有一定術后HE的風險，但對術后死亡率影響不大。在門靜脈高壓的進一步治療中，Wan等[36]探討了聯合部分脾栓塞術對TIPS治療患者長期分流通暢性和總生存率的影響，結果表明TIPS聯合部分脾栓塞術有助于提高長期原發性分流通暢率，但不能提高TIPS患者的總生存率。

5結語與展望

綜上所述，SPSS為肝硬化門靜脈高壓常見的代償方式，并且是門靜脈高壓加重的間接指標，其存在可能與肝硬化預后有關，尤其是在肝功能恢復較好患者中，對肝移植、TIPS的方法及預后可能產生影響。建議肝硬化失代償期患者進行門靜脈血管CT造影，以評估門體分流直徑、走向及是否參與食管胃靜脈曲張的形成。對肝硬化門靜脈高壓合并SPSS患者的發生機理及合理化臨床診治，仍需在臨床實踐中進一步探索，并在多中心研究中加以佐證。權衡SPSS存在上述優點和缺點也將為門靜脈高壓癥的治療提供極其重要的指導意義。

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http://www.lcgdbzz.org/cn/article/doi/10.3969/j.issn.1001-5256.2021.10.037

引證本文

李雪, 涂穎, 唐斌, 等. 肝硬化門靜脈高壓伴自發性門體分流的研究進展[J]. 臨床肝膽病雜志, 2021, 37(10): 2435-2438.

本文編輯：林姣

公眾號編輯：邢翔宇

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